2024年2月28日，在第17个国际罕见病日到来前夕，复旦大学附属中山医院葛均波院士、周达新教授团队成功应用FreeFlow经皮房间隔分流器为一位特发性肺动脉高压患者进行造口手术，这是FreeFlow经皮房间隔分流器全国多中心注册临床试验首例受试者入组。特发性肺动脉高压属于罕见病，致残率和病死率均很高，肺动脉高压专科的不断建设，为该类疾病患者带来了希望。FreeFlow经皮房间隔分流器是中国自主研发的治疗特发性肺动脉高压的创新医疗器械，预示着我国肺动脉高压治疗有了新的可及手段。
患者术前评估
患者，男，47岁，10年前被诊断为特发肺动脉高压，予以西地那非+波生坦靶向治疗。2014年外院基因检测见BMPR2突变，特发性肺动脉高压明确诊断，间断住院治疗，病情相对稳定。2023年4月患者新冠感染后自觉肺动脉高压病情加重，就诊当地医院诊断低血压、贫血、胸腔积液、心功能不全，口服马昔腾坦+西地那非+司来帕格三联靶向药物治疗后仍然出现心衰症状。2023年8月停用司来帕格，换为曲前列尼尔（药物滴定至57ng/kg/min），患者右心衰症状仍持续加重。近期就诊于复旦大学附属中山医院，经专家评估，患者药物治疗效果欠佳，顽固性右心衰不断加重，与患者和家属沟通后，建议行房间隔造口术+经皮房间隔分流器植入术。患者于2024年1月19日行房间隔造口术，术后继续使用马昔腾坦+利奥西呱+曲前列尼尔（皮下）三联降肺压，苏麦卡+托拉塞米利尿等药物治疗。本次入院拟行经皮房间隔分流器植入术，患者WHO分级Ⅲ级，实验室检查NT-proBNP1353ng/L，肺动脉平均压68mmHg，平均右心房压力（mRAP）12mmHg，右心室压10mmHg。
手术过程
葛均波院士为患者植入FreeFlow经皮房间隔分流器，在DSA的监测下分流器左盘通过输送鞘管到达左心房并释放；回撤输送鞘管，释放分流器右盘；行牵拉试验，观察分流器形态、位置、左右心房分流情况；旋转输送钢缆将分流器完全释放；撤离输送钢缆、输送鞘管，手术圆满完成，分流器释放性能、输送系统操作性能均表现良好。复查心超/DSA，分流器位置、大小、形态合适，对周围结构无影响，清晰可见右向左分流。
葛均波院士手术中
释放分流器左盘
牵拉试验
术后分流器形态
心超检查右向左分流
术后随访
术后24小时观察显示患者生命特征平稳，心电监测未见心律失常，术前氧饱和度是95%，术后氧饱和度是98%；心脏彩超可见分流器位置细束房水平分流，患者自诉感觉良好，无特殊不适。
肺动脉高压全新治疗方案—FreeFlow经皮房间隔分流器
肺动脉高压（PAH）是一种严重的进展性疾病，可导致右心功能衰竭并最终死亡。特发性肺动脉高压（IPAH）是PAH多种病因临床分类中的一种，其发病率为1-2/百万人年，患病率约为5.9/百万，IPAH已被NMPA第一批罕见病目录纳入。
目前肺动脉高压（PAH）治疗方法包括基础治疗、靶向药物联合治疗、以及房间隔造口术和肺移植等多种手段。经过药物联合治疗仍然持续心力衰竭的重度肺动脉高压患者住院率高、预后极差，对于耐药、高危的PAH患者除了肺移植，几无其他方法，但由于器官来源受限，费用昂贵，移植尚未常规应用于此类患者。传统的球囊房间隔造口存在造口直径不可控、易过大或过小、造口形状不规则、容易造成早期闭塞问题，一直被视为一种晚期姑息性手段。心房分流器是治疗肺动脉高压的新兴微创介入器械，通过房间隔穿刺并植入分流器，可以通过限制性控制右向左分流，减轻右心负荷，改善心功能，提高患者运动耐量，进而提高因肺动脉高压导致的右心衰患者的生存质量。
FreeFlow经皮房间隔分流器目前正在全国7个研究中心进行注册临床试验，产品的安全性和有效性将得到全面验证，相信这项技术的推广和应用将惠及更多肺动脉高压患者！
