一、肺动脉高压
肺动脉高压（PAH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡，是一种严重、不可逆转、进行性和致命性疾病[1]。全球范围内有关PH流行病学相关文献报道很少。在英国，PH患病率为97/百万，其中女性/男性比例为1.8∶1。不同类型PAH流行病学资料不同。有国际注册登记研究关于PAH人群发病率约2.4/百万人年，患病率约15/100万[2, 3]。PAH中以先天性心脏病相关PAH、遗传性PAH、药物和毒物相关PAH常见，相关因素PAH中则以结缔组织病CTD最为常见[4]。
肺动脉高压患者早期诊断困难，治疗棘手、预后恶劣，症状出现后多因难以控制的右心衰竭死亡。
二、肺动脉高压的临床分类
临床上将 PH分为 5大类：（1）动脉性 PH （pulmonary arterial hypertension，PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性 PH（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。
三、临床表现
PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。晚期患者静息状态下可有症状发作，随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现，部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。
四、临床严重性评估
PAH 临床严重性评估是指根据临床表现、 WHO 功能分级、6MWT、心肺运动试验、超声心动 图、CMR、血流动力学以及血清生物学标志物等多项检查指标，对患者的病情及预后进行综合评价。临床严重性评估有助于指导治疗，评估疗效。
五、肺动脉高压的治疗
近年来，针对不同病因 PAH 的药物及其它治疗取得了长足进步，仍有大量患者在接受最佳药物治疗的同时病情持续恶化、生活质量下降、再住院率增高和医疗费用增加，特发性肺动脉高压（IPAH）的年死亡率约为10%，且无法治愈，某些疾病如硬皮病相关的PAH死亡率甚至更高。对于耐药、高危PAH患者除了紧急双肺移植没有任何选择，但绝大部分患者没有这个机会（只有3%肺动脉高压患者有机会获得肺移植）。尽管肺移植后的中位生存期为6.7年，但与其它情况相比，PAH的死亡率更高。
目前PAH治疗方法包括：一般措施、基础治疗、特异治疗、以及球囊房间隔造口术（BAS）和肺移植。基础治疗包括：抗凝药、利尿剂、氧疗的使用；特异治疗包括各类靶向药物的使用，如内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5）、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。BAS是通过球囊在房间隔进行造口，建立右向左分流，使右心减压，缓解右心衰竭，但有个问题是如果右向左分流量过大会使患者急性严重缺氧，增加死亡的风险，右向左分流量过小，1/4的患者房间隔造口可能又会很快自发愈合，导致患者再次进行BAS。所以精准控制分流量以此限定右向左分流格外重要，房间隔分流器就是专门为此技术而设计研发，是近年来PAH器械治疗的新兴方向。
六、房间隔分流装置
房间隔分流装置是一个近年来国际上PAH器械治疗的技术新兴方向，相对于传统器械治疗方式，具有适应证广、经济安全、易于推广等特点。该装置通过限定房间隔造口直径，可有效降低患者右心房压力，缓解肺淤血及呼吸困难，同时不显著增加右心负担及降低心排量，也不引起反常栓塞。目前国外房间隔分流装置先后有3款产品获得CE（科维亚IASD，以色列V-Wave，Occlutech-AFR），国内还未有同类产品上市，均在临床研究阶段，随着这一领域临床研究结果的不断发布，未来这项技术有望能成为心力衰竭的一种经济、安全、有效的治疗方式，进而改变中国PAH患者的生存现状[5]。
参考文献
[1]肖书娜等, 房间隔分流器在重度肺动脉高压患者中的应用. 中国胸心血管外科临床杂志, 2022. 29(11): 第1525-1531页.
[2]Humbert, M., et al., Pulmonary Arterial Hypertension in France: Results from a National Registry. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2006. 173(9): p. 1023-1030.
[3].McGoon, M.D., et al., Pulmonary Arterial Hypertension
Epidemiology and Registries. Journal of the American College of Cardiology, 2013. 62(25): p. D51-D59.
[4]中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组中国医师协会呼吸医师分会, 肺栓塞与肺血管病工作委员会全国肺栓塞与肺血管病防治协作组全国肺动脉高压与标准化体系建设项目专家组, 中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版). 中华医学杂志, 2021. 101(01): 第11-51页.
[5]田军等, 房间隔分流装置临床研究进展. 中国心血管病研究, 2021. 19(01): 第86-89页.
